一名40岁女性，反复出现不明原因晕厥，多次就诊均未明确诊断。4年来，患者3-4个月就会发作一次。12导联心电图显示QT间期正常（图A）。24小时动态心电图监测和电生理检查未发现明显异常。颈动脉超声、倾斜试验和心脏磁共振也未找到线索。
终于，在一个长达14天的心电监测记录里找到了一段心律失常事件的图，先是R-on-T（图B，红色箭头），继而蜕化为室颤（图B，黑色箭头），接着自发变为室扑，最后恢复窦性心律。
经基因检测诊断为先天性长QT综合征，II型，KCNH2突变。
室颤自发终止的晕厥病例非常罕见，其潜在机制尚不清楚。根据当前指南建议，为患者置入单腔、单线圈植入式心脏复律除颤器（ICD）。10天后，患者出现金黄色葡萄球菌囊袋感染，对奥沙西林敏感。伤口没有愈合，随后出现克雷伯菌肺炎菌血症，需要完全拆除ICD导线和脉冲发生器。
建议使用新的ICD在对侧再植入，患者拒绝。由于没有可用的皮下ICD，根除细菌后1个月，植入了心外膜ICD，术中使用TYRX可吸收抗菌包膜，手术成功。
患者最终出院，门诊随访，未发生并发症。
文献索引：Chao-YuChen,Ju-YiChen.Anunexplainedrecurrentsyncope.EuropeanHeartJournal,;41(30):.
